Hemofilija sergantys mūsiškiai gyvena 3 kartus sunkiau už kitus. Kodėl?

Rugsėjo 11-13 d. Vilniuje buvo surengta 22 – oji Europos hemofilijos konsorciumo konferencija. Konferencijos tikslas – pasikeisti informacija, sužinoti naujoves, pasiaiškinti, kaip sekasi pacientų organizacijoms, kuo galėtume padėti vieni kitiems. Konferencijoje dalyvavo per 260 žmonių iš visos Europos – sergančiųjų hemofilija organizacijų lyderiai, medikai, valstybės institucijų atstovai.

Hemofilija – kraujo krešėjimo liga. Sergančiojo organizme randamas labai mažas VIII (hemofilija A) arba IX (hemofilija B) krešėjimo faktoriaus kiekis ir aktyvumas.

Tai yra įgimtas, su X chromosoma susijęs, recesyviniu būdu paveldimas susirgimas, kuriuo serga tik vyrai, moterys gali būti hemofilijos geno nešiotojomis.

Sveiko žmogaus kraujyje yra 50-150 % (~ 100 %) krešėjimo faktoriaus. Sergančiojo hemofilija atveju VIII (hemofilija A) arba IX (hemofilija B) faktoriaus kiekis kraujyje būna labai mažas: 

• lengva forma – 5-40 proc. 
• vidutinė forma – 5 proc. 
• sunki forma – <1 proc. 

Hemofilija – nepagydoma liga, tačiau profilaktinis gydymas, tinkama reabilitacija gali užtikrinti sergančiajam normalų pilnavertį gyvenimą.

Kokia padėtis Lietuvoje?

Šiuo metu Lietuvoje hemofilija diagnozuota 146 asmenims, tarp sergančiųjų – 51 vaikas. Per pastaruosius pora dešimtmečių sergančiųjų hemofilija situacija labai pasikeitė – jei iki nepriklausomybės neretai prasidėjus kraujavimui jie buvo gydomi tiesioginiu kraujo perpylimu, tai dabar – kraujo krešėjimo faktoriaus koncentratais.

Tačiau palyginti su kitomis Europos šalimi pagal vaistų prieinamumą Lietuva atsilieka apie 3 kartus. Tokie gydymo rezultatai konferencijoje buvo akivaizdžiai matyti – didžiuma Lietuvos ir kitų Rytų Europos šalių atstovų vaikšto šlubuodami, vidinių kraujavimų pakenktais sąnariais, jų kolegų iš daugiau dėmesio hemofilijai skiriančių Europos šalių situacija kur kas geresnė.

Sergančiųjų interesus atstovauja Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacija, ji yra Pasaulinės hemofilijos federacijos ir Europos hemofilijos konsorciumo narė. Šios asociacijos prezidentas Marius Pigulevičius sakė, kad tikisi, jog šis renginys padės atkreipti dėmesį į sergančiųjų hemofilija situaciją Lietuvą ir operatyviau spręsti problemas – taikyti profilaktinį gydymą vaikams; vaikus ir hemofilija sergančius suaugusiuosius po hepatito C ir B gydymo kursų gydyti rekombinantiniais krešėjimo faktoriais, sudaryti sąlygas hemofilija sergantiems suaugusiesiems pasinaudoti valstybės kompensuojama stacionarine reabilitacija.

Pagrindiniai hemofilijos gydymo tikslai: 

·        iki minimumo sumažinti kraujavimų dažnį ir tikimybę; 

·        kuo greičiau sustabdyti prasidėjusį kraujavimą; 

·        išvengti su kraujavimu susijusių komplikacijų; 

·        išvengti su gydymu susijusių komplikacijų. 

Pagrindinės sergančiųjų hemofilija problemos Lietuvoje

Medikamentų (kraujo krešėjimo faktoriaus) prieinamumas: dabar sergantieji hemofilija gydomi pagal poreikį, t.y. tik prasidėjus kraujavimui. 

Labai maža dalis pacientų gydoma rekombinantiniais faktoriais: visame pasaulyje pereinama nuo gydymo plazminiais prie gydymo rekombinantiniais KKF, nes šis faktorius daug saugesnis. Tai ypač aktualu dabar, kai itin sparčiai plinta per kraują ir jo produktus perduodamos įvairios virusinės ligos, kai pasaulyje apie 38 mln. žmonių yra ŽIV viruso nešiotojai, kasmet juo užsikrečia apie 4,8 mln. žmonių. Apie 150 – 200 mln. pasaulio žmonių užsikrėtę hepatito C virusu. Manoma, kad apie 10 proc. galėjo šiuo virusu užsikrėsti perpilant kraują ar per plazmos produktus.

Sergantys hemofilija vaikai negauna profilaktinio gydymo: 2009 metais Europos hemofilijos asociacijos pateiktais duomenimis, daugelyje Europos šalių hemofilija sergantiems vaikams prieinamas profilaktinis gydymas. Profilaktinis gydymas ne tik garantuotų sergančiajam hemofilija aukštesnę gyvenimo kokybę ir galimybę dirbti, bet ir padėtų sutaupyti lėšas, kurias tenka skirti sąnarių operacijoms, gydymui, invalidumo pašalpoms ir pan. 

Suaugusiems sergantiesiems neprieinama reabilitacija: sergantieji hemofilija suaugę pacientai negali pasinaudoti jiems siūloma ambulatorinė reabilitacija, nes dažnai dėl sąnarių pakenkimų jie nėra pajėgūs kiekvieną dieną patys atvykti į poliklinikas, kiti negali išeiti iš darbo, kasdien važinėti į procedūras. Tokia reabilitacija jiems nebūtų efektyvi. Juo labiau, kad dirbantis su sergančiaisiais hemofilija specialistas turi turėti specifinių žinių, o tokių reabilitologų poliklinikose nėra. Nuo tinkamos reabilitacijos tiesiogiai priklauso ligos gydymo kaštai, paciento neįgalumas bei jo gyvenimo kokybė. 

„Sergančiųjų hemofilija organizacijų atstovai turi derėtis su šalių vyriausybėmis dėl didesnio finansavimo: dėl profilaktinio gydymo, dėl gydymo rekombinantiniais kraujo krešėjimo faktoriais. Pagrindiniai argumentai tokiose derybose – daugiau investavus į gydymą vėliau mažiau reikės investuoti į brangias sąnarių operacijas, pašalpas invalidams ir pan.“, – lietuviams patarė Europos hemofilijos konsorciumo (EHK) prezidentas Ad C.Veldhuizen.