Cistinė fibrozė (mukoviscidozė). Simptomai, priežastys, eiga ir gydymas

Teksto dydis:


Cistinė fibrozė – tai paveldima liga, kuriai būdingas daugelio organų sistemų pažeidimas dėl sutrikusios egzokrininių (išorinės sekrecijos) liaukų funkcijos.

Komplikacijos

Nuolatinis uždegimas kvėpavimo takuose gali sukelti bronchų užsikimšimą pūlingu tirštu sekretu, dėl ko subliukšta plaučio dalis (susiformuoja atelektazė). Tai gali sukelti kvėpavimo pasunkėjimą, šį plaučio dalis gali supūliuoti, susiformuoja plaučio pūlinys (abscesas).
Nuolatinis uždegimas gali sukelti randinio audinio išvešėjimą plaučiuose, dėl to sutrinka deguonies patekimas į kraują, audiniams ir organams trūksta deguonies, taip pat pasunkėja kraujo pratekėjimas pro plaučių kraujagysles, jose padidėja spaudimas, tai stipriai apsunkina širdies darbą, dėl to ligoniui sustiprėja dusulys, gali pradėti tinti kojos, padidėja kepenys gali atsirasti skysčio pilvo ertmėje.
Nuolatinis kasos uždegimas gali sukelti ir ląstelių, gaminančių insuliną veiklą, todėl cukrinis diabetas nustatomas 2-5% ligonių.
Kepenų uždegimas dėl sutrikusio tulžies nutekėjimo gali virsti kepenų ciroze ir sukelti kepenų cirozei būdingas komplikacijas.
Naujagimiams atsiradęs žarnų nepraeinamumas ir žarnos prakiurimo sukeltas pilvaplėvės uždegimas gali tapti mirties priežastimi. Vyrams dėl sėklos latakų užakimo būna nevaisingumas (98% atvejų).
Moterims pakinta makšties gleivių klampumas, tačiau jos gali pagimdyti sveiką kūdikį, tačiau nėštumas joms labai rizikingas dėl kvėpavimo sistemos pažeidimo progresavimo pavojaus.
Padidėjęs natrio, kalio, chloridų netekimas su prakaitų išsekina organizmo atsargas, karšto klimato sąlygomis tokius ligonius gali greit ištikti šilumos smūgis.
Dalis ligonių miršta vaikystėje,bet nemaža jų dalis vidutiniškai išgyvena apie 20-30 metų, nors pasitaiko ir 40-50 metų išgyvenusių ligonių.

Į viršų

Gydytojai

Pediatras, Otorinolaringologas

Vilnius

Šeimos gydytojas, Pediatras, Vaikų ligų gydytojas

Reitingas

Vilnius

Pediatras, Kardiologas

Vilnius

Į viršų