Trofoblastinė liga (chorionepitelioma ir pūslinė išvisa). Simptomai, priežastys, eiga ir gydymas

Teksto dydis:


Trofoblastinė liga – tai tokia liga, kuri išsivysto sutrikus normaliai gemalo raidai nėščios moters organizme, tiksliau - ne paties gemalo, o jo gaurelinio dangalo, kuriuo jis tvirtinasi prie gimdos vidinių sienelių, anomalija.

Ligos eiga

Prasidėjus pūslinei išvisai, gimda pradeda sparčiai didėti, jos dydis neatitinka nėštumo laikui. Būdingas ligos simptomas yra pasikartojantys įvairaus gausumo kraujavimai iš gimdos, prasidedantys nuo 2-3 nėštumo mėnesio. Apie 11% ligonių kraujingose išskyrose randama pūslinei išvisai būdingų pūslelių. Dėl pasikartojančių kraujavimų iš lytinių organų vystosi lėtinė geležies stokos mažakraujystė. Dėl didelės žmogaus chorioninio gonadotropino koncentracijos pakitusiuose choriono gaureliuose, atsiranda pykinimas, vėmimas, gali sutrikti vandens ir elektrolitų balansas organizme, todėl gali reikėti atstatyti skysčių trūkumą lašinėmis infuzijomis į veną. Dėl žmogaus chorioninio gonadotropino kiekio padidėjimo, vystosi ir nėščiųjų hipertenzija (išmatuojamas aukštas arterinis kraujospūdis), proteinurija (aptinkamas baltymas šlapime), hiperrefleksija (nustatomas padidėjęs skeleto raumenų dirglumas), tačiau traukuliai būna retai. Jei anksti nėštumo metu pasireiškia preeklampsija, visada įtariama pūslinė išvisa. Be to, dėl aukštų žmogaus chorioninio gonadotropino titrų kraujyje ir kiaušidžių hiperstimuliacijos 50 % ligonių abiejose kiaušidėse randamos > 6cm diametro tekaliuteininės kiaušidžių cistos. Jos gali sukelti spaudimo reiškinius į gretimus dubens organus, gali plyšti arba apsisukti (tuomet atliekama laparoskopinė operacija). Šiaip cistos negydomos; pašalinus pūslinę išvisą, jos išnyksta pačios savaime per 2-4 mėn. 7% ligonių dėl aukštų žmogaus chorioninio gonadotropino titrų kraujyje labai suaktyvėja skydliaukės funkcija (atsiranda tachikardija, būdinga sausa karšta oda, galūnių drebėjimas, padidėjęs skydliaukės hormonų tiroksino ir trijodtironino kiekis kraujo serume); bet koks susijaudinimas, nervinis sukrėtimas ar operacija gali iššaukti tirotoksinę krizę (hipertermiją, kai kūno temperatūra pakyla >40oC, traukulius, tachikardiją ir širdies aritmiją, sąmonės pritemimą, širdies ir kraujagyslių sistemos kolapsą). Dėl embolijos trofoblasto audiniais į plaučių kraujagysles 2% ligonių išsivysto kvėpavimo sutrikimas (būdingi krūtinės skausmai, dusulys, oro trūkumas, dažnas paviršutinis kvėpavimas, tachikardija, plaučiuose išklausomi drėgni karkalai, rentgeno nuotraukoje matomi abipusiai plaučių infiltratai; gydant šie simptomai išnyksta per 72 val.). Jeigu gimda po pūslinės išvisos pašalinimo per 4-5 sav. nesusitraukia, tekaliuteirininės kiaušidžių cistos per 2-3 mėn. neišnyksta, žmogaus chorioninio gonadotropino koncentracija kraujyje ir šlapime per 4-8 sav. nesumažėja, tarp mėnesinių pasirodo kraujingų išskyrų, jų kiekis pamažu gausėja, jos virsta pūlingomis, įgyja nemalonų kvapą, pakyla ir laikosi kūno temperatūra >37oC, sumažėja darbingumas, atsiranda emocinis labilumas, moterį reikia guldyti į ligoninę ir nuodugniai ištirti, nes tokiu atveju įtariama chorionepitelioma. Retkarčiais chorionepitelioma pasižymi ilgu slaptu vystymosi periodu, trunkančiu keletą metų. Diagnozuoti šią ligą labai sunku, kadangi nėra tik jai vienai būdingų klinikinių simptomų (išvardytus simptomus gali sukelti ir daugelis kitų ligų). Būdingiausias simptomas yra kraujingų išskyrų iš gimdos pagausėjimas, lyg ir nesant akivaizdžios priežasties, dėl ko tai galėtų būti, ir įvairaus laipsnio kraujavimas po gimdymo, aborto, nesivystančio nėštumo, persileidimo, pašalintos pūslinės išvisos. Pirminė chorionepitelioma atrodo kaip tamsiai raudoni su melsvu atspalviu, kraujingi, trapūs, minkšti, neryškiomis ribomis, įvairaus dydžio, dažniausiai 1,5-6 cm skersmens mazgai. Chorionepitelioma dažniausiai pradeda augti apvaisinto kiaušinėlio implantacijos vietoje gimdos ertmėje arba kiaušintakyje. Ji gali plisti endofitiškai – peraugdama gilyn visą gimdos sienelę arba egzofitiškai – didėjančiais mazgais užpildydama gimdos ertmę. Mazgai greitai nekrozuoja, išopėja, smarkiai kraujuoja. Prisidėjus infekcijai, išskyros iš lytinių takų virsta pūlingomis ir turi labai nemalonų kvapą. Naviką sudaro piktybiškai pakitusios ląstelės. Chorionepitelioma ardo kraujagyslių sieneles, o jos ląstelės su kraujo tėkme keliauja į kitus organus ir sudaro metastazes plaučiuose (iki 60% atvejų), makštyje, smegenyse, kepenyse, gimdos kaklelyje, inkstuose, odoje, skeleto raumenyse, širdiplėvėje ir žarnyne. Jei yra metastazės plaučiuose, atsiranda kosulys, dusulys, skrepliavimas krauju. Jei yra metastazės smegenyse, atsiranda galvos skausmas, svaigimas, pykinimas, vėmimas, galūnių paralyžiai. Jei yra metastazės priegimdžio audiniuose, atsiranda maudžiantis skausmas apatinėje pilvo dalyje dėl metastazių spaudimo į nervų kamienus. Jei navikas perauga gimdos sienas ir gresia gimdos plyšimas, atsiranda sąrėminio pobūdžio skausmai pilvo apačioje.
Negydomos pūslinės išvisos prognozė nėra palanki, nes iš jos dažniausiai išsivysto chorionepitelioma. Gydant pūslinė išvisa išgydoma 100%. Negydoma chorionepitelioma metastazuoja ir baigiasi mirtimi (dėl lėtinės sunkios mažakraujystės, bendro organizmo išsekimo – kacheksijos, gyvybiškai svarbių organų funkcijų sutrikimo arba staiga prasidėjusio vidinio kraujavimo). Gydant ligos prognozė irgi abejotina, tačiau po 1-2 metų intensyvaus gydymo pastaruoju laiku išgyvena apie 40-50% sirgusių moterų. Po pūslinės išvisos ir chorionepiteliomos gydymo apie 60-70% šia liga sirgusių moterų pastoja ir normaliai gimdo. Pagal pirminio naviko išplitimą, metastazių sritiniuose limfmazgiuose buvimą, tolimųjų metastazių kituose organuose buvimą bei rizikos faktorių buvimą ar nebuvimą (žmogaus chorioninio gonadotropino koncentracija kraujyje > 100000 mIU/ml; ligos trukmė > 6 mėn. po nėštumo baigties), chorionepiteliomos eiga skirstoma į 4 stadijas: IA, IB, IC stadijos – navikas pažeidžia tik gimdą, metastazių niekur nėra; IIA, IIB, IIC stadijos – navikas pažeidžia gimdą ir išplinta už gimdos ribų, bet apsiriboja kitais lytiniais organais (makštimi, apvaliaisiais gimdos raiščiais, priegimdžio audiniais), metastazių niekur nėra; IIIA, IIIB, IIIC stadijos – navikas pažeidžia gimdą, gali būti išplitęs ar neišplitęs į kitus lytinius organus, nėra metastazių sritiniuose limfmazgiuose, bet visada yra metastazės plaučiuose; IVA, IVB, IVC stadijos – navikas pažeidžia gimdą, gali būti išplitęs ar neišplitęs į kitus lytinius organus, yra metastazės limfmazgiuose ir visada yra tolimųjų metastazių į kitus organizmo organus. Visos A stadijos neturi nei vieno rizikos faktoriaus; visoms B stadijoms būdingas vienas rizikos faktorius; visoms C stadijoms būdingi abu rizikos faktoriai.

Į viršų