Raumenų distrofija. Simptomai, priežastys, eiga ir gydymas

Teksto dydis:


Miodistrofijos (progresuojančios raumenų distrofijos) – tai pirminės pačių raumenų ligos, kurioms būdingas raumenų silpnumas ir suplonėjimas (atrofijos). Šių ligų metu yra pažeidžiami raumenys, jie blogiau vystosi arba plonėja, nyksta, silpniau susitraukia. Miodistrofijų grupė priskiriama genetiškai paveldimoms ligoms. Paveldėjimo tipai labai įvairūs (nevisada ligos požymių nustatoma ligonio tėvams, broliams ar seserims). Dažniausiai pasitaiko miotoninė distrofija, Duchenne (Diušeno) pseudohipertrofinė raumenų distrofija, Becker (Bekerio) vėlyvoji progresuojanti raumenų distrofija, veido-mentės-žąsto, juosmens-pečių lanko progresuojanti raumenų distrofija. Kitos formos sutinkamos rečiau. Šios ligos labai retos. Geriausiai žinoma iš jų Duchenne raumenų distrofija pasitaiko 1 iš 3000-4000 naujagimių berniukų (mergaitės neserga šia liga, tačiau gali paveldėti ligos geną ir perduoti jį savo palikuonims). Miotoninė distrofija šiek tiek dažnesnė, ja serga abiejų lyčių asmenys, įvairaus amžiaus. Progresuojančios raumenų distrofijos dažniausiai prasideda vaikystėje ar paauglystėje ir nuolat progresuoja. Duchenne raumenų distrofija prasideda 2-5 gyvenimo metais, jau aštuntaisiais - dešimtaisiais amžiaus metais vaikai labai sunkiai vaikšto, o 14-15 metų patys nebepaeina. Kitos progresuojančios raumenų distrofijos formos gerybiškesnės.

Priežastys

Kaip minėta, šios ligos paveldimos. Genetinis defektas sąlygoja raumeninių ląstelių sienelės (membranos) nepilnavertiškumą: joje trūksta tam tikrų baltymų, todėl ląstelėse sutrinka angliavandenių, baltymų apykaita. Dėl šių priežasčių raumenų skaidulos plonėja (atrofuojasi), žūsta, tuomet jas pakeičia riebalinis ir jungiamasis audinys. Raumuo gali atrodyti tokios pačios ar net didesnės apimties, tačiau jo jėga yra sumažėjusi, nes riebalinis audinys susitraukinėti negali.

Į viršų

Gydytojai

Ortopedas traumatologas

Reitingas

Vilnius

Ortopedas traumatologas, Medicinos gydytojas

Vilnius, Šiauliai

Ortopedas traumatologas, Vaikų ortopedas-traumatologas

Reitingas

Vilnius

Į viršų