Raumenų distrofija. Simptomai, priežastys, eiga ir gydymas

Teksto dydis:


Miodistrofijos (progresuojančios raumenų distrofijos) – tai pirminės pačių raumenų ligos, kurioms būdingas raumenų silpnumas ir suplonėjimas (atrofijos). Šių ligų metu yra pažeidžiami raumenys, jie blogiau vystosi arba plonėja, nyksta, silpniau susitraukia. Miodistrofijų grupė priskiriama genetiškai paveldimoms ligoms. Paveldėjimo tipai labai įvairūs (nevisada ligos požymių nustatoma ligonio tėvams, broliams ar seserims). Dažniausiai pasitaiko miotoninė distrofija, Duchenne (Diušeno) pseudohipertrofinė raumenų distrofija, Becker (Bekerio) vėlyvoji progresuojanti raumenų distrofija, veido-mentės-žąsto, juosmens-pečių lanko progresuojanti raumenų distrofija. Kitos formos sutinkamos rečiau. Šios ligos labai retos. Geriausiai žinoma iš jų Duchenne raumenų distrofija pasitaiko 1 iš 3000-4000 naujagimių berniukų (mergaitės neserga šia liga, tačiau gali paveldėti ligos geną ir perduoti jį savo palikuonims). Miotoninė distrofija šiek tiek dažnesnė, ja serga abiejų lyčių asmenys, įvairaus amžiaus. Progresuojančios raumenų distrofijos dažniausiai prasideda vaikystėje ar paauglystėje ir nuolat progresuoja. Duchenne raumenų distrofija prasideda 2-5 gyvenimo metais, jau aštuntaisiais - dešimtaisiais amžiaus metais vaikai labai sunkiai vaikšto, o 14-15 metų patys nebepaeina. Kitos progresuojančios raumenų distrofijos formos gerybiškesnės.

Ligos eiga

Ligos eiga bei klinikinis vaizdas skiriasi atskirų ligos formų atveju, tačiau dauguma simptomų panašūs. Liga dažniausiai prasideda nepastebimai, vaikystėje ar paauglystėje, ir nuolat progresuoja. Šia liga sergantys vaikai pradeda vaiščioti labai vėlai (apie 1-3 gyvenimo metus). Ligoniams greit pavargsta kojos bėgant, einant, ypač lipant laiptais. Vaikai dažniausiai nenori vaiščioti. Išryškėja šlaunų, pečių juostos raumenų silpnumas, jie suplonėja. Dėl šlaunų raumenų silpnumo nukritusiems vaikams sunku atsikelti. Lipdami laiptais jie remiasi rankom į kelius, dažnai bando rankomis pakelti kojas, jas ištiesti, lipdami laiptais daro pertraukėles. Pasikeičia eisena (ji tampa krypuojanti), laikysena (atsikiša pilvas, mentės, pagilėja juosmens įlinkimas), mimika (nesuraukia kaktos, juokiantis nekyla lūpų kampai). Veido-mentės-žąsto progresuojančios raumenų distrofijos pirmieji simptomai – negalėjimas pakelti ir užmesti rankų už galvos, veido raumenų silpnumas. Raumenys plonėja, tačiau kai kuriose srityse jų apimtis gali net padidėti (blauzdų, pečių, pilvo sienos, kartais šlaunų ir sėdmenų) dėl riebalinio audinio pagausėjimo. Neretai kartu vystosi ir širdies pažeidimas; tuomet ligonį vargina dažnas, nereguliarus ar retas širdies plakimas, dusulys, skausmai širdies plote. Sergant miotonine distrofija, sutrinka susitraukusių raumenų atsipalaidavimas. Eiga paprastai lėtinė, progresuojanti. Duchenne raumenų distrofija progresuoja greitai – neretai ligoniai išgyvena mažiau nei 20 metų. Becker vėlyvoji raumenų distrofija prasideda 20-30-aisiais gyvenimo metais, progresuoja žymiai lėčiau, ligoniai gali sulaukti senatvės. Veido-mentės-žąsto bei juosmens-pečių lanko progresuojančios raumenų distrofijos prasideda vaikystėje ar paauglystėje, progresuoja lėtai, paprastai gyvenimo trukmės nekeičia.

Į viršų

Gydytojai

Ortopedas traumatologas

Reitingas

Vilnius

Ortopedas traumatologas

Reitingas

Vilnius

Ortopedas traumatologas

Reitingas

Vilnius

Į viršų