Židininė distonija. Simptomai, priežastys, eiga ir gydymas

Teksto dydis:


Distonija – tai nuolatiniai, lėti, nevalingi raumenų susitraukimai, pasireiškiantys pasikartojančiais judesiais ir nenormalia kaklo, veido, rankų, kojų ar liemens padėtimi. Distonijos klasifikuojamos pagal tris kriterijus: amžių, kuriame prasideda, etiologiją ir lokalizaciją.

Medicininis gydymas

Pastaruoju metu yra nemažai įvairių židininės distonijos gydymo būdų, pradedant nemedikamentinėmis priemonėmis ir baigiant chirurginiais metodais. Gydymas ilgalaikis, individualus.
Židininės distonijos tipas Gydymo būdai
Blefarospazmas Botulino toksino injekcijos
Klonazepamas, lorazepamas
Triheksifenidilas
Musculus orbicularis oculi miektomija
Oromandibulinė distonija Botulino toksino injekcijos
Baklofenas
Triheksifenidilas
Spazminė distonija Botulino toksino injekcijos
Logopedinis gydymas
Kaklo distonija Botulino toksino injekcijos
Triheksifenidilas
Klonazepamas, lorazepamas
Tetrabenazinas
Karbamazepinas
Baklofenas
Periferinė chirurginė denervacija
Blyškiojo kamuolio stimuliacija
Limbinės distonijos Botulino toksino injekcijos
Benzatropinas, triheksifenidilas
Ergoterapija
Nemedikamentinis gydymas
Taikomi įvairūs įtvarai, pavyzdžiui, kaklo distonijai tinka specialiai pagamintos atramos, kurios liečia tam tikras kaklo ar galvos sritis ir sukelia impulsą, panašų į paties paciento, taip padeda pacientui laikyti galvą norimoje padėtyje. Rašymo spazmui palengvinti gali būti efektyviai taikomi įvairūs imobilizuojamieji įtvarai, treniruojantys distoniškos rankos pirštus. Tačiau nėra aišku, ar poveikis ilgalaikis. Yra duomenų, kad nustojus naudoti įtvarus ligos simptomai tuojau pat vėl išryškėja. Distonija sergantiems pacientams pakankamai efektyvus reabilitacinis gydymas, kurio metu atliekami tempimo pratimai. Bandyta gydyti įvairiomis neurofiziologinėmis priemonėmis. Pastebėta, kad rašymo spazmui efektyvi, nors ir trumpą laiką, transkranijinė magnetinė stimuliacija. Kaklo raumenų vibracija palengvina kaklo distonijos simptomus. Taip pat efektyvi pasirodė transkutaninė nervų stimuliacija, 3 savaites taikyta rašymo spazmui gydyti. Bandoma gydyti alternatyviais metodais. Tyrimų duomenimis, toks gydymas taikytas net 73 proc. pacientų: akupunktūra – 56 proc., relaksacinė terapija – 44 proc., homeopatinis gydymas – 27 proc., masažas – 26 proc. pacientų. Deja, apie šių gydymo metodų efektyvumą nėra patikimų, įrodymais pagrįstų duomenų.
Medikamentinis gydymas
Židininei distonijai, kaip ir visoms distonijoms, gydyti tinka anticholinerginiai vaistai, kaip antai: triheksifenidilas, benztropinas. Jie efektyvūs 40–50 proc. pacientų. Gydoma didelėmis dozėmis, kartais skiriama iki 60–100 mg triheksifenidilo, kurį suaugusieji toleruoja kiek blogiau nei vaikai. Anticholinerginių vaistų nepageidaujami poveikiai yra pablogėjęs matymas, burnos džiūvimas, vidurių užkietėjimas, šlapimo susilaikymas, atminties sutrikimai, retais atvejais – haliucinacijos. Daugelį pacientų reikia gydyti kelių vaistų deriniu. Pacientams, kuriems gydymas anticholinerginiais vaistais buvo nepakankamai efektyvus, papildomai dažnai skiriama raumenų relaksacinėmis savybėmis pasižyminčių vaistų, pvz., benzodiazepinų (diazepamas, lorazepamas, klonazepamas), tizanidino. Nustatyta, kad blefarospazmu sergantiems pacientams yra veiksmingas klonazepamas. Oromandibulinės ir kitų spazminių distonijų atvejais pakankamai efektyvus papildomai skiriamas baklofenas, ypač į stuburo kanalą.
Gydymas botulino toksinu
Botulino toksinas – bene veiksmingiausias židininės distonijos gydymo būdas. Botulinas į klinikinę praktiką įdiegtas praeito šimtmečio aštuntajame dešimtmetyje ir tapo tikra revoliucija ne tik gydant distonijas, bet ir neurologines, akių bei kitas ligas, pasireiškiančias per stipriu raumenų susitraukimu. 1989 m. JAV botulino toksinas A aprobuotas strabizmui, blefarospazmui ir kitoms veidinio nervo ligoms gydyti, o 2000 m. botulino toksinas B aprobuotas kaklo distonijai gydyti. Be to, botulino toksinas efektyvus gydant ir kitas židinines distonijas, tarp jų oromandibulinę ir limbinę (rašymo spazmą, muzikanto ranką). Teigiamą botulio toksino poveikį gydant raumenų spazmu pasireiškiančias ligas lemia jo tiesioginis acetilcholino atsipalaidavimą neuromuskulinėje jungtyje blokuojantis poveikis, sukeliantis vietinę, laikiną cheminę denervaciją ir raumens paralyžių. Imunologiškai išskiriami 7 skirtingi botulio toksinai. Botulino toksinas A patenka į neuroną per specifinį receptoriaus savybėmis pasižymintį sinapsinių pūslelių baltymą SV2, o botulino toksinų B ir G receptoriaus savybėmis pasižymi neurono membranos baltymai – sinaptotagminai I ir II. Sunkioji toksino grandinė tvirtinasi prie presinapsėje esančio cholino rezervuaro, o lengvoji veikia kaip cinkoproteazė, selektyviai skaidanti baltymus, atsakingus už presinapsinių pūslelių ir presinapsinės membranos susiliejimą. Nors botulino toksinas naudojamas įvairioms židininėms distonijoms gydyti, jo efektyvumas geriausiai ištirtas gydant kaklo distoniją. Šia patologija sergantiems pacientams 20 savaičių trukusiame tyrime tarpusavyje lyginti botulino toksinai A ir B. Jų buvo skiriama kelis kartus, kol gautas 80 proc. klinikinis poveikis ar baigėsi tyrimui skirtas laikas. Nors po pirmų 4 tyrimo savaičių skirtumo tarp grupių nestebėta, tačiau vėliau paaiškėjo, kad nepageidaujami poveikiai – disfagija ir burnos džiūvimas – botulino toksino B grupėje pasireiškė dažniau, palyginti su botulio toksino A grupe. Be to, nustatyta, kad botulino toksinas A veikė ilgiau – iš viso 14 savaičių, palyginti su botulino toksinu B – 12,1 savaičių (p=0,033). Kitame tyrime vertintas botulio toksino A ir B poveikis autonominės nervų sistemos funkcijoms (42). Nustatyta, kad skiriant botulino toksino B buvo daug mažesnė seilių gamyba (p<0,01) ir dažnesni vidurių užkietėjimai (p=0,037), palyginti su gydymu botulio toksinu A. Vertinant kitas autonomines funkcijas, kaip antai: kraujospūdį, širdies susitraukimų dažnį ir regą, statistiškai patikimo skirtumo tarp grupių nestebėta. Botulino toksino A efektyvumas gydant kaklo distoniją įrodytas tyrime, kuriame jis lygintas su placebu. Gydymo poveikis stebėtas 38 proc. pacientų botulino toksino A grupėje, palyginti su 16 proc. placebo grupėje, o nepageidaujamų poveikių dažnis buvo labai panašus. Botulino toksino B efektyvumą gydant kaklo distoniją įrodo trijų tyrimų metaanalizė, kurios duomenimis, 20 proc. pagerėjimo santykinė tikimybė 4,69 (95 proc. PI 2,06–10,69). Kitų tyrimų duomenimis, gydymas botulino toksinu ne tik efektyvus ir saugus, bet ir pagerina gyvenimo kokybę, o poveikis ilgalaikis. Botulino toksinas yra baltymas, todėl tirtas jo antigeniškumas ir imunorezistentiškumas, susijęs su neutralizuojančių antikūnų susidarymu ir dėl to mažėjančiu atsaku į gydymą. Siekiant to išvengti, botulino toksinų preparatuose mažinama neurotoksino koncentracija. Tyrimų rezultatai įrodo, kad tokia taktika pasiteisina.
Chirurginis židininės distonijos gydymas
Kaklo distonijai ir blefarospazmui gydyti gali būti atliekama selektyvi periferinių nervų denervacija: 70–87 proc. atvejų gaunami geri ir labai geri rezultatai. Toks gydymo būdas ypač tinka tiems pacientams, kuriems gydymas botulino toksinu buvo neefektyvus. Blefarospazmui gydyti atliekama musculus orbicularis oculi miektomija, veidinio nervo lizė, tačiau taip gydoma vis rečiau, nes pakankamai geri rezultatai gaunami gydant botulino toksinu, be to, tuomet nėra pooperacinių komplikacijų, kaip antai: išverstakumo, keratito, patinimų. Chirurginiu būdu išimtiniais atvejais gydoma ir spazminė disfonija, perpjaunant grįžtamąjį gerklų nervą, nebent neefektyvus gydymas botulino toksinu.

Į viršų

Gydytojai

Neurologas

Vilnius

Neurologas

Kaunas, Vilnius

Į viršų