Židininė distonija. Simptomai, priežastys, eiga ir gydymas

Teksto dydis:


Distonija – tai nuolatiniai, lėti, nevalingi raumenų susitraukimai, pasireiškiantys pasikartojančiais judesiais ir nenormalia kaklo, veido, rankų, kojų ar liemens padėtimi. Distonijos klasifikuojamos pagal tris kriterijus: amžių, kuriame prasideda, etiologiją ir lokalizaciją.

Ligos eiga

Dauguma gydytojų praktikų prastai atpažįsta šią ligų grupę, dažnai painioja (ypač kaklo distoniją) su kitomis ligomis, pasireiškiančiomis spazmiškumu ir rigidiškumu, pavyzdžiui, su cerebriniu paralyžiumi arba raumenų patempimu. Dalis gydytojų, neatpažinę distonijos, simptomus paaiškina psichogeninėmis priežastimis. Dažniausiai pacientai, sergantys židinine distonija, kreipiasi į šeimos gydytojus ar kitus specialistus, bet ne neurologus. Šia liga (išskyrus rašymo spazmą) suserga suaugusieji, dažniausiai vidutinio amžiaus ir vyresni žmonės. Dažniau serga moterys. Pažeidžiami kaklo, veido ir rankų, daug rečiau – kojų raumenys. Liga dažniausiai metus ar dvejus progresuoja, o vėliau įgauna stabilią eigą.
Židininės distonijos tipas Pagrindiniai klinikiniai požymiai Dažniausia klaidinga diagnozė
Kaklo distonija (spazminė kreivakaklystė) Nenormali galvos padėtis
Galvos tremoras
Kaklo skausmai
Raumenų patempimas
Stuburo kaklinės dalies diskų ligos
Osteoartritas
Blefarospazmas Dažnas mirksėjimas
Labai stiprus vokų užmerkimas
Sunku atmerkti akis
Sausų akių sindromas
Miastenia gravis
Oromandibulinė distonija Nevalingas sukandimas
Nevalingas išsižiojimas
Žandikaulio deformacija
Temporomandibulinio sąnario sindromas
Miastenia gravis
Ydingas dantų sąkandis
Spazminė distonija:
• adukcinis tipas
• abdukcinis tipas
• mišrus tipas
Aukšto tembro, lūžinėjantis balsas
Sutrikęs balso tolygumas: kintamas, į šnabždesį pereinantis tembras
Abiejų požymiai
Lėtinis laringitas
Balso stygų polipai
Balso tremoras
Psichogeninės priežastys
Limbinė distonija Veiksmo distonijos, paveikiančios rašymą, grojimą muzikos instrumentais, darbą su įrankiais, vaikščiojimą Nervų pažeidimai
Piktnaudžiavimas alkoholiu, narkotikais
Raumenų mėšlungis
Ašinė distonija Pečių, nugaros ar pilvo judesiai Mioklonusas
Motoriniai tikai
Psichogeninės priežastys

Židininės distonijos etiologija nėra gerai žinoma. Nustatyti 1 ir 8 chromosomų DYT 6, 7 ir 13 lokusai, kuriuose yra nenustatytų genų, ir toksino A genas, esantis 9 chromosomos DYT 1 lokuse; jie lemia šios ligos paveldimumą autosominiu dominantiniu būdu.

ŽIDININIŲ DISTONIJŲ TIPAI

Kaklo distonija

Ši distonija dar vadinama spazmine kreivakaklyste ir yra dažniausia iš visų židininių distonijų. Liga prasideda tarp trisdešimtųjų ir penkiasdešimtųjų gyvenimo metų, pirmiausia pasireiškia ribotais galvos judesiais ir kaklo raumenų sustingimu. Vėliau susiformuoja nenormali galvos padėtis, kartais būna jos tremoras. 75 proc. pacientų vargina kaklo ir pečių skausmai, kuriuos daugumai palengvina jutiminiai dirgikliai, pavyzdžiui, švelnus veido ir smakro glostymas. Kaklo distoniją reikia skirti nuo esencialinio tremoro (dar vadinamo vėlyvąja diskineze, kuri dažnai pasireiškia galvos atlošimu), taip pat nuo kaklo palinkimu į priekį pasireiškiančių ligų (miopatijos ir daugiasisteminės atrofijos). Nederėtų jos painioti su antrinėmis kreivakaklystės priežastimis, pavyzdžiui: kaklo sužalojimais, atlanto – ašies sąnario panirimu, stuburo kaklinės dalies diskų ligomis, nugaros smegenų navikais ir minkštųjų kaklo raumenų uždegimais.

Blefarospazmas

Blefarospazmas – pati dažniausia galvos srities židininė distonija. Ji paprastai pasireiškia apie keturiasdešimtuosius gyvenimo metus padažnėjusiu mirksėjimu, stipriu nevalingu abiejų vokų užmerkimu arba atvirkščiai sunkumu atmerkti akis. Simptomai sustiprėja esant ryškiai šviesai, skaitant, vairuojant, gali būti tokie stiprūs, kad sukelia funkcinį aklumą. Gydytojai dažnai supainioja blefarospazmą su nerviniu tiku ir vokų ptozę sukeliančia miastenija. Antrinis blefarospazmas būdingas sergant vėlyvąja diskineze, Parkinsono liga, rečiau, esant galvos smegenų struktūriniams pažeidimams. Sausų akių sindromas taip pat gali pasireikšti blefarospazmu, tačiau taip būna labai retai.

Oromandibulinė distonija

Ši liga apima kramtomuosius, apatinius veido ir liežuvio raumenis. Pasireiškia nevalingi žandikaulio judesiai (tiek išsižiojimas, tiek sukandimas), rečiau – liežuvio kaišiojimas, dizartija, sunkesnis ir skausmingas kramtymas, disfagija ir dantų trauma. Oromandibulinę distoniją reikia skirti nuo temporomandibulinio sąnario ligų, vėlyvosios diskinezės, bedantės burnos judesių, griežimo dantimis (bruksizmo).

Spazminė distonija

Tai viena judesio distonijų, kurios metu balso stygos per stipriai traukiasi vidurio link (addukcinė forma) arba į priešingas puses (abdukcinė forma). Addukcinė forma pasireiškia 90 proc. atvejų ir yra susijusi su musculus thyroarytenoideus stipriu susitraukimu, dėl to balsas tampa aukšto tembro ir lūžta. Abdukcinę spazminės disfonijos formą sukelia per stiprus musculus cricoarytenoideus susitraukimas ir balso stygų atsitraukimas viena nuo kitos, dėl to balso tembras protarpiais tampa žemas, atsiranda šnabždėjimas. Retai, tačiau pasitaiko mišri spazminės disfonijos forma. Liga progresuoja nuo vienerių iki dvejų metų, vėliau simptomai nebesikeičia. Spazminę distoniją reikėtų diferencijuoti nuo esencialinio balso tremoro, struktūrinių ir uždegiminių gerklų pažeidimų.

Limbinė distonija

Ši liga pasireiškia gana retai ir pažeidžia galūnes (dažniau rankas nei kojas). Būdingi nevalingi patologiniai sukamųjų, lenkiamųjų arba tiesiamųjų raumenų susitraukimai, dėl to rankų ar kojų pirštai atsiduria tam tikroje padėtyje ir sutrikdo iki tol atliekamą veiklą. Spazmas įvyksta atliekant tam tikrą profesinę veiklą, pavyzdžiui: rašant, grojant muzikos instrumentais (limbinė distonija – nereta pianistų ir stygininkų problema). Diferencijuojant šią ligą reikia prisiminti, kad kitaip nei per didelio krūvio sukelti judėjimo aparato sutrikimai, kurie pasireiškia panašiai, limbinė distonija menkai reaguoja į poilsį. Panašia į limbinės distonijos sukelta kojos padėtimi gali pasireikšti Parkinsono liga. Rečiau panašius simptomus gali nulemti pamato branduolių pažeidimas, kortikobazinė degeneracija ar progresuojantis paralyžius. Šios ligos pasižymi dar ir kitais neurologiniais simptomais.

Į viršų

Gydytojai

Neurologas

Vilnius

Neurologas

Reitingas

Vilnius

Neurochirurgas

Reitingas

Vilnius

Į viršų