Šoninė amiotrofinė sklerozė (šas)

Skiriamos dvi ligos formos – paveldima ŠAS (sudaro apie 10% atvejų) bei sporadinė (atsitiktinė) ŠAS (apie 90% atvejų). Taip pat, pagal tai kuri kūno dalis pažeidžiama labiausiai skiriamos klinikinės formos: bulbarinė (galvos smegenų), kaklinė, krūtininė ir juosmeninė - kryžminė.

Vidutinis susirgimo sporadine ŠAS amžius yra apie 56 metus, o paveldima ŠAS prasideda 10 metų anksčiau, (apie 46 metus). Liga sutrikdo valingus judesius. Valingas judesys atsiranda, kai neuronai galvos smegenyse (viršutiniai motoriniai neuronai) pasiunčia impulsą motoriniams neuronams nugaros smegenyse (apatiniams motoriniams neuronams). Pastarieji perduoda impulsą specifiniams, judesį užtikrinantiems raumenims. ŠAS metu pažeidžiami tiek viršutiniai, tiek apatiniai motoriniai neuronai. Neuronai žūva ir nustoja siuntę impulsus į raumenis. Raumenys negeba funkcionuoti be šių impulsų ir ilgainiui silpsta.

Atsiradę ŠAS simptomai iš vienos vietos greitai pradeda plisti į kitas. Simptomai dažniausiai plinta būdinga kryptimi – iš apačios į viršų. Todėl jei yra pažeistos rankos – simptomai galvos smegenis pasieks greičiau nei kojų pažeidimo atveju. Anksčiausiai pažeidžiamos plaštakos, dilbiai. Šių vietų raumenys pradeda nykti (atsiranda amiotrofija). Šiek tiek vėliau nukenčia dvigalvis raumuo (biceps brachii), netrukus – trigalvis (triceps brachii) ir pečių juostos raumenys. Susilpnėja raumenų tonusas, atsiranda ligai būdingos fascikuliacijos ir fibriliacijos (raumenų drebėjimas, virpėjimas). Kojų pažeidimas analogiškas rankų pažeidimui – dažniausiai raumenys pažeidžiami nuo apačios į viršų. Ligai progresuojant, dėl krūtinės ląstos raumenų pažeidimo ima trikti kvėpavimas. Galop pacientas ima nepakankamai kvėpuoti ir dažnai prie jo nugiamas dirbtinės plaučių ventiliacijos aparatas (aparatas, „kvėpuojantis už žmogų“) per tracheostominį vamzdelį. Lietuvos gyventojams sergantiems ŠAS, nustatytos tokios klinikinės ligos formos: bulbarinė (51,7%), kaklinė - krūtininė (21,7%) ir juosmeninė – kryžminė (26,6%).

ŠAS būdinga tai, kad nėra jutimo, regos funkcijų sutrikimo. Neatsiranda šlapimo ar išmatų nelaikymo. Daugumai ligonių iki mirties nesutrinka sąmonė.

Ligos prognozė – 96,6% ligonių, susirgę ŠAS, išgyvena 1-3 metus, kiti (3,4%) 5-7 metus. Pastaraisiais metais stebima ŠAS daugėjimo tendencija.

Atliekamas ENMG (elektroneuromiografinis) tyrimas. Juo nustatomos raumenų fibriliacijos, fascikuliacijos. Turėtų būti bent kelių skirtingų raumenų grupių pokyčių. Jie visada progresuoja, todėl tikslinga atlikti kartotinius tyrimus.

Taip pat tiriami refleksai, raumenų tonusas.

Šiuo metu vienintelis patvirtintas vaistas ŠAS gydyti yra riluzolis. Tai raminamai, antidepresiškai veikiantis vaistas turintis ir prieštraukulinių savybių. Atliktų studijų duomenimis, vartojant šį vaistą gyvenimo trukmė prailgėja nuo 1 iki 18 mėnesių. Taip pat skiriama fizinė terapija. Fizioterapeutas gali rekomenduoti mažo apkrovimo pratimus, kuriais siekiama kiek įmanoma ilgiau išlaikyti raumenų jėgą ir judesių amplitudę. Esant veido bei liežuvio raumenų pakenkimui taikomi kalbos pratimai. Ergoterapeutas padės pritaikyti vaikštynę, vežimėlį ar kt.