Miastenija – tai nervų-raumenų liga, pasireiškianti periodiniu praeinančiu raumenų silpnumu ir patologiniu jų nuovargiu. Normalios nervinės skaidulos perduoda impulsus raumenims per specialias jungtis (sinapses). Sinapsę sudaro nervo galūnė, raumens skaidula ir tarpas tarp jų, užpildytas specifinėmis cheminėmis medžiagomis, iš kurių svarbiausia – acetilcholinas. Miastenijos atveju yra sutrikęs nervinio impulso perdavimas iš nervo į raumenį dėl cheminių pakitimų nervo-raumens jungtyje, todėl raumenys susitraukinėja silpniau ir nuvargsta greičiau nei įprasta. Tai gana reta liga. Sergamumas įvairiose šalyse svyruoja nuo 25 iki 125 iš 1 milijono gyventojų. Liga paprastai pasireiškia 20-30 gyvenimo metais, rečiau liga nustatoma vaikystėje ar paauglystėje. Moterys serga tris kartus dažniau nei vyrai.
Priežastys
Miastenija – dažniausiai savarankiška liga. Jos sukėlėjas nežinomas. Pagrindinė teorija, aiškinanti miastenijos išsivystymo mechanizmą, yra autoimuninė. Manoma, kad organizmo imuninės sistemos pakitimo pasekoje pradedamos ardyti nuosavos struktūros. Miastenijos atveju pakitusi imuninė sistema gamina specifinius baltymus (autoantikūnus), kurie atakuoja nervų-raumenų jungtis, ardo acetilcholino receptorius ir taip sutrikdo impulso perdavimą iš nervo į raumenį. Nėra visiškai aišku, kodėl konkretus organizmas pradeda ardyti savo audinius. Gali būti paveldimas polinkis sirgti autoimuninėmis ligomis, taip pat ir miastenija. Imuninės sistemos formavimuisi svarbus krūtinės ląstoje esantis organas – užkrūčio liauka. Sergant miastenija, su šios liaukos patologija siejami imuniteto pakitimai, nes apie 70 proc. ligonių randamas užkrūčio liaukos padidėjimas, o kartais nustatomi šios liaukos navikai. Miastenija nėra užkrečiama. Labai retai sveika motina pagimdo kūdikį su miastenijos simptomais – tada diagnozuojama įgimta miastenija.
Ligos eiga
Tyrimas
Asmenį, patiriantį tokius negalavimus, turi konsultuoti gydytojas neurologas. Ligonio nupasakoti simptomai, patvirtinti neurologinio klinikinio ištyrimo metu, neretai leidžia teisingai diagnozuoti miasteniją, o papildomi tyrimai šią diagnozę patvirtina. Patologinis raumenų nuovargis išprovokuojamas fiziniu krūviu: pamirksėjus išryškėja vokų nusileidimas, pakramčius – kramtomųjų raumenų, o pakumščiavus – plaštakų silpnumas, ir pan. Pailsėjus raumenų jėga pagerėja. Diagnozę patvirtina medikamentiniai mėginiai su prozerinu ar edrofonijumi (sušvirkštus šių vaistų, miastenijos atveju laikinai pagerėja raumenų jėga, sumažėja simptomų išreikštumas), elektromiografinis tyrimas (demonstruoja greitesnį dirbančio raumens nuovargį, nei normoje), specifinių baltymų (antikūnų prieš acetilcholino receptorius) radimas paciento kraujyje. Visiems ligoniams, sergantiems miastenija, rekomenduojama ištirti užkrūčio liauką dėl galimos jos patologijos. Tuo tikslu atliekama krūtinės ląstos rentgenografija ar/ir kompiuterinė tomografija, atidžiai vertinant tarpuplautį. Ligą reikia atskirti nuo panašių simptomų komplekso, kuris gali atsirasti sergant endokrininėmis ligomis, kitomis nervų ir raumenų ligomis, kai kuriais navikais. Tuo tikslu gali būti atliekami kiti tyrimai.
Medicininis gydymas
Gydymą skiria ir griežtai kontroliuoja neurologas. Gydymo tikslas gali būti trejopas: 1) gerinti nervinio impulso perdavimą iš nervo į raumenį; 2) slopinti patologinį imuniteto aktyvumą; 3) šalinti susidariusius antikūnus iš kraujo. Kai kurios priemonės taikomos tik pablogėjimų ar krizių metu, kitos nuolatos. Pablogėjimai ir krizės gydomi stacionare, kartais prireikia ir intensyvios terapijos. Nervinio impulso perdavimą gerina vaistai, kurie sulėtina cheminės medžiagos acetilcholino skaidymą sinapsėje: neostigminas (prozerinas), piridostigminas (kaliminas, mestinonas). Jų veikimą sustiprina kalio chloridas, spironolaktonas. Patologinio imuniteto aktyvumui slopinti pablogėjimų metu, o sunkių ligos formų atveju ir nuolatos, gali būti skiriami kortikosteroidai (prednizolonas, rečiau deksametazonas) ar kiti imunitetą slopinantys vaistai (imunosupresantai – azatioprinas, ciklosporinas). Antikūnai iš kraujo šalinami specialios procedūros – plazmaferezės – metu. Plazmaferezė atliekama pablogėjimo arba miasteninės krizės atveju. Panašus efektas gaunamas, vartojant intraveninį imunoglobuliną. Nustačius užkrūčio liaukos padidėjimą arba naviką, atliekama jos pašalinimo operacija.
Komplikacijos
Komplikacijos dažniausiai vystosi dėl prisidedančios infekcijos, ypač kvėpavimo takų (bronchitas, plaučių uždegimas), ar gydymo (nepageidaujami vaistų reiškiniai). Ilgai sergant, dėl sumažėjusio veiklumo gali suplonėti raumenys.
Patarimai ir profilaktika
Raktiniai žodžiai
Miastenija, Pakitusi raumenų jėga, Imunitetas, Imuninė sistema