Paveldimoji sferocitozė. Simptomai, priežastys, eiga ir gydymas

Teksto dydis:


Sferocitozė – tai eritrocitų formos pasikeitimas dėl paveldimų išorinės eritrocitų sienelės (membranos) sudėties pokyčių. Pakitusios formos eritrocitai greičiau pašalinami iš kraujo (sumažėja jų gyvavimo trukmė), dėl to atsiranda mažakraujystė ir/arba gelta.

Ligos eiga

Liga skirtingiems ligoniams pasireiškia įvairiai. Ligos eiga – epizodiška. Pusei ligonių įgimta sferocitozė prasideda sulaukus mokyklinio amžiaus. Pagrindiniai simptomai – gelta, anemija, splenomegalija, tulžies pūslės akmenligė ir blauzdų opos. Gelta būna beveik pusei ligonių, paprastai esti labai intensyvi, ji gali būti intermituojanti ir susijusi su virusine infekcija, kurios metu pasireiškia hemolizinė krizė. Anemija atsiranda tada, kai hemolizė yra intensyvi ar krizės labai dažnos. Krizės metu anemija greitia progresuoja, prasideda dusulys, pykinimas, vėmimas, gali skaudėti pilvą, pakyla temperatūra, didėja bendras silpnumas. Dėl lėtinės anemijos gali sulėtėti augimas ir protinė raida. Daugumai ligonių randamas blužnies padidėjimas. Akmenų tulžies pūslėje gali būti jau 4-5 metų vaikams, bet akmenligės priepuoliai vaikystėje reti.

Į viršų

Gydytojai

Hematologas

Kaunas, Vilnius

Hematologas, Vaikų ligų gydytojas, Vaikų hematologas

Reitingas

Vilnius

Į viršų