Paveldimoji sferocitozė. Simptomai, priežastys, eiga ir gydymas

Teksto dydis:


Sferocitozė – tai eritrocitų formos pasikeitimas dėl paveldimų išorinės eritrocitų sienelės (membranos) sudėties pokyčių. Pakitusios formos eritrocitai greičiau pašalinami iš kraujo (sumažėja jų gyvavimo trukmė), dėl to atsiranda mažakraujystė ir/arba gelta.

Komplikacijos

Galimi įvairių aplinkos veiksnių išprovokuoti labai sunkūs būklės pablogėjimai (hemolizinės krizės). Tuomet pakyla temperatūra, atsiranda įvairių skausmų, ligoniai pagelsta, juos krečia šaltis, patamsėja šlapimas, mažėja arterinis kraujo spaudimas. Dėl labai intensyvaus eritrocitų ardymo, organizmas nespėja „surišti“ išsilaisvinančio hemoglobino, o tai gali sukelti ūminį inkstų funkcijos sutrikimą. Dėl nuolat padidėjusios pigmentinių medžiagų koncentracijos kraujyje ir tulžyje, gali susiformuoti akmenų tulžies pūslėje. Pašalinus blužnį vaikams, galimos sunkios infekcinės ligos. Ligoniui, kuriam laiku neatliekama splenektomija, gresia hemochromatozė ir kepenų nepakankamumas.

Į viršų