Lėtinė mieloleukemija (LML) – tai viena iš lėtinių piktybinių kraujo vėžio formų, kurios metu pažeidžiami kaulų čiulpai, kraujas, padidėja blužnis bei kepenys.
Priežastys
Pagrindinis veiksnys, dėl kurio išsivysto LML, yra chromosomų pokyčiai. Apsikeitus nedidelėmis atkarpomis 9 ir 22 chromosomoms, susiformuoja, taip vadinama, Filadelfijos chromosoma, turinti bcr-abl geną hibridą. Šis genas koduoja baltymą, kuris nuolat aktyvuoja tam tikrus ląstelės fermentus, o jie, savo ruožtu skatina ląstelę nesulaikomai daugintis, stabdo natūralią ląstelių mirtį (apoptozę). Taigi, piktybinės ląstelės nekontroliuojamai auga, dauginasi ir gyvuoja, pamažu užgoždamos normalią kraujodarą, padidėja blužnis, kepenys.
Kodėl įvyksta aprašyti pakitimai ir susergama LML, nėra visiškai aišku – tai gali būti dėl jonizuojančiosios radiacijos poveikio, cheminių medžiagų (pvz., benzolo) poveikio. Žinoma, jog lėtinė mieloleukemija nėra paveldimas susirgimas, perduodamas iš kartos į kartą.
Ligos eiga
Lėtinės mieloleukemijos eiga greitesnė nei lėtinės limfoleukemijos. Greičiau progresuoja bendras silpnumas, organizmo išsekimas, pasireiškia karščiavimas. Skauda kairį šoną dėl padidėjusios blužnies ir joje vykstančių pokyčių (dėl kraujotakos sutrikimų galimi blužnies infarktai, kurių metu žūva dalis blužnies ląstelių, todėl ligoniai jaučia skausmą). Ligoniams dėl sutrikusios trombocitų funkcijos būna kraujavimo epizodų iš nosies, dantenų. Negydant liga progresuoja, blogėja organizmo būklė. Atsiranda mažakraujystė, sumažėja trombocitų skaičius. Paskutinės stadijos lėtinė mieloleukemija gali virsti ūmine leukemija ir tapti mirties priežastimi.
Tyrimas
Gydytojas įtaręs, jog Jūs galite sirgti lėtine mieloleukemija, atliks šiuos tyrimus:
- Bendrą kraujo tyrimą. Sergant lėtine mieloleukemija randama padidėjęs granulocitų kiekis, randama nebrandžių jų formų, dažnai būna padidėjęs trombocitų skaičius. Vėlesnėse ligos stadijose gali būti anemija, sumažėti trombocitų skaičius
- Kaulų čiulpų aspiraciją ir biopsiją. Kaulų čiulpų aspiracija atliekama specialia adata paimant nedidelį kiekį skystosios kaulų čiulpų dalies ir mikroskopu įvertinant ląstelių pokyčius. Kaulų čiulpų biopsija atliekama iš dubens kaulo specialia adata paimant nedidelį kaulo gabalėlį su kaulų čiulpais. Gauta medžiaga tiriama žiūrint pro mikroskopą ir įvertinamas ligos išplitimas bei kaulų čiulpų funkcija.
- Citogenetinį tyrimą. Citogenetiniai tyrimai padeda nustatyti, ar yra kokių nors chromosomų pakitimų leukeminėse ląstelėse. Lėtinės mieloleukemijos atveju ieškoma Filadelfijos chromosomos.
- Molekulinius-genetinius tyrimus
- Vidaus organų echoskopiją. Jos metu įvertinama blužnies, kepenų dydis.
Medicininis gydymas
Lėtine mieloleukemija sergantiems pacientams gydyti gali būti taikoma keletas gydymo metodų. Parenkant tinkamą LML gydymą paprastai atsižvelgiama į ligos stadiją, paciento amžių ir bendrą būklę.
Lėtinės mieloleukemijos gydymo būdai:
- Taikinių terapija (imatinibas, nilotinibas, dasatinibas). Šie vaistai slopina fermentą bcr-abl tirozinkinazę, atsiradusią dėl Filadelfijos chromosomos anomalijos, o kartu ir bcr-abl teigiamų vėžinių ląstelių dauginimąsi. Šis gydymas itin veiksmingas lėtinės mieloleukemijos gydyme - neišvengiamai progresuojanti mirtina liga tapo visiškai kontroliuojama lėtine paciento gyvenimą menkai įtakojančia būkle. Imatinibo nepageidaujami gydymo poveikiai yra nedideli ir, paprastai, gerai toleruojami. Sergantieji gyvena normalų, pilnavertį gyvenimą, dirba.
- Chemoterapija. Skiriama vėlyvesnėse ligos stadijose.
- Biologinė terapija (interferonas). Biologinė terapija gali būti taikoma kartu su taikinių terapija, ypač kai gydymas vien imatinibu nėra pakankamai efektyvus.
- Kamieninių ląstelių transplantacija (kaulų čiulpų transplantacija).