Hemofilija. Simptomai, priežastys, eiga ir gydymas

Teksto dydis:


Hemofilija – tai paveldima liga, pasireiškianti dėl nepakankamo tam tikrų (VIII, IX, XI) krešėjimo faktorių aktyvumo, kai yra struktūrinių baltyminės faktorių dalies pokyčių.

Tyrimas

Hemofiliją įtarti galima visiems berniukams, kuriems yra hematominis kraujavimas ir pažeistas judamasis aparatas (sąnariai). Ligoniui, kuriam įtariama hemofilija, atliekama detalus kraujo tyrimas (eritrocitų, trombocitų, leukocitų kiekis, leukograma, kraujo krešėjimo ir kraujavimo laikas). Hemofilijai būdinga pailgėjęs krešejimo laikas, kartais didesnio ar mažesnio laipsnio anemija. Sergančiojo hemofilija koagulogramoje stebima hipokoaguliacija – pailgėjęs krešėjimo ir aktyvintas dalinis tromboplastino laikas (ADTL) , teigiama autokoaguliacija. Trombino ir protrombino rodikliai esti normalūs. Toliau tiriama trūkstamo krešėjimo faktoriaus (VIII ar IX) kiekis.

Šiuo metu yra galima ir antenatalinė bei prenatalinė hemofilijos diagnostika. Antenatalinė diagnostika atliekama šeimose kuriose yra hemofilija sergančių ligonių prieš pastojant. Visos šeimos moterys tiriamos dėl geno perdavimo DNR polimorfizmo tyrimais.

Prenatalinė hemofilijos diagnostika atliekama tiriant choriono gaurelius 10-12-ą nėštumo savaitę arba amniocentezės būdu oi 15-osios savaitės. Vaisiaus kraujas gali būti tiriamas 20-ąją savaitę.

Į viršų