Hemofilija. Simptomai, priežastys, eiga ir gydymas

Teksto dydis:


Hemofilija – tai paveldima liga, pasireiškianti dėl nepakankamo tam tikrų (VIII, IX, XI) krešėjimo faktorių aktyvumo, kai yra struktūrinių baltyminės faktorių dalies pokyčių.

Ligos eiga

Jei ligos forma lengva (krešėjimo faktoriaus aktyvumas >5 proc., palyginti su normaliu), liga gali būti diagnozuota net paauglystėje ar tik po didesnės traumos ar operacijos. Jei liga yra vidutinio sunkumo (krešėjimo faktoriaus aktyvumas yra 1-5 proc.), ji dažniausiai diagnozuojama, kai vaikas pradeda vaikščioti (krenta, susimuša, atsiranda kraujavimas į sąnarius, raumenis). Jei ligos forma sunki (faktoriaus aktyvumas <1 proc.), naujagimis ilgai kraujuoja iš virkštelės, dažnai kraujavimas atsiranda ir be aiškios traumos, ligonis negali normaliai gyventi, nes kiekvienas mechaninis susidūrimas gali būti sunkaus kraujavimo priežastis. Asmenų, sergančių hemofilija, simptomų intensyvumas priklauso nuo ligos sunkumo, bet kraujavimų pobūdis yra vienodas. Kraujavimas gali atsirasti per kelias valandas po traumos ir trukti ilgai (net keletą dienų). Jei kraujuoja iš raumens, prisipildo jo kapsulė, kraujas pradeda spausti raumenį, sutrinka jo mityba, skaidulos gali pasidaryti negyvybingos, ligonis jaučia stiprų skausmą. Jei kraujuoja į sąnarį, jis sutinsta, dėl kapsulės tempimo ligoniui skauda, o kai kraujavimai kartojasi, sąnarys gali pasidaryti nejudrus dėl jame atsiradusio randinio audinio. Taip pat kraujo susikaupimai gali spausti nervus ir dėl to sutrinka galūnių judesiai, jutimai. Nesilaikant atsargumo ar po sunkios traumos nesiimant specialių priemonių, ligonis gali mirtinai nukraujuoti.

Į viršų