Kušingo sindromas pasireiškia kuomet organizme ilgą laiką būna padidėjusi antinksčių žievės hormono kortizolio koncentracija. Simptomai: padidėjęs kraujospūdis, nutukimas, apvalus raudonas veidas, išsausėjusi oda.
Priežastys
Kušingo sindromas gali atsirasti dėl taip vadinamų endogeninių bei egzogeninių priežasčių. Endogeninis Kušingo sindromas atsiranda kuomet dėl tam tikrų sutrikimų organizmas pats gamina perteklinį kortizolio kiekį, o egzogeninis Kušingo sindromas pasireiškia dėl gliukokortikoidų vartojimo.
Egzogeninis kilmės Kušingo sindromas
Ilgą laiką vartojant gliukokortikoidus (ypač didelėmis dozėmis) yra rizika susirgti Kušingo sindromu. Gliukokortikoidai – tai prednizolonas, metilprednizolonas ir kiti hormoninį poveikį turintys vaistai, kurių poveikis atitinka organizmo gaminamo hormono kortizolio poveikį. Gydytojas gliukokortikoidus Jums gali paskirti jei Jūs sergante tokiomis ligomis kaip bronchinė astma, sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ir kt. arba jei Jums buvo atlikta organų transplantacija (gliukokortikoidai vartojami transplantato atmetimo prevencijai). Šių ligų gydymui vartojamos gliukokortikoidų dozės dažniausiai yra didesnės nei natūraliai organizmo gaminamo kortizolio kiekiai, todėl organizme gali atsirasti kortizolio perteklius. Verta paminėti, kad inhaliuojami gliukokortikoidai (vartojami astmos gydymui) ar steroidiniai odos kremai (vartojami odos susirgimams, tokiems kaip egzema gydyti) yra sąlyginai saugūs ir Kušingo sindromą sukelia itin retai (tik vartojant dideles dozes).
Endogeninės kilmės Kušingo sindromas
Žmogaus organizmas gali pradėti gaminti per didelį kortizolio kiekį sutrikus antinksčių veikai, ar dėl hipofizės patologijos padidėjus adrenokortikotropinio hormono (AKTH) gamybai. AKTH – tai kortizolio sekreciją antinksčiuose reguliuojantis hormonas.
Endogeninio Kušingo sindromo priežastys:
- Hipofizės adenoma – tai hormoniškai aktyvus navikas, išskiriantis perteklinį AKTH kiekį, kuris skatina antinksčius gaminti perteklinį kortizolio kiekį. Kuomet Kušingo sindromą sukėlė hipofizės navikas, šį susirgimą vadiname Kušingo liga. Tai dažniausia endogeninio Kušingo sindromo priežastis. Moterys Kušingo liga serga dažniau nei vyrai.
- Ektopinis AKTH sekretuojantis navikas. Retais atvejais įvairiose organizmo vietose gali atsirasti AKTH gaminantis navikas. Šie navikai gali būti tiek piktybiniai, tiek gėrybiniai ir dažniausiai yra randami plaučiuose, kasoje, skydliaukėje ar čiobrialiaukėje.
- Antinksčių patologija. Kai kuriems Kušingo sindromu sergantiems žmonėms, kortizolio perteklius organizme atsiranda ne dėl padidėjusios stimuliacijos, bet dėl antinksčių patologijos. Dažniausiai tai būna dėl antinksčių adenomos – nepiktybinio antinksčių žievės naviko, sekretuojančio kortizolį. Antinksčių piktybiniai navikai (adrenokortikinė karcinoma) yra reti, tačiau ir jie gali sukelti Kušingo sindromą.
- Šeiminis Kušingo sindromas. Retais atvejais, žmonės paveldi polinkį formuotis augliams vienoje ar keliose endokrininėse liaukose, o tai gali paveikti kortizolio gamybą bei sukelti Kušingo sindromą.
Ligos eiga
Anksčiausiai atsiranda padidintas kraujo spaudimas ir nutukimas. Ypač sustorėja liemuo, riebalai susikaupia ant krūtinės ir pilvo, tuo tarpu galūnės išlieka normalios arba pasidaro neproporcingai plonos. Veidas tampa raudonos spalvos, apvalus kaip mėnulis, susiformuoja „buliaus” sprandas. Oda išsausėja, pasidaro atrofiška, pleiskanojanti. Taip pat matyti tamsiai raudonos atrofinės tempimo juostos – strijos ant pilvo, vidinėse šlaunų, sėdmenų, krūtinės srityse. Padidėja gliukozės kiekis kraujyje. Kiti simptomai (osteoporozė – kaulų retėjimas, su galimais kaulų skausmais, raumenų atrofija, polinkis spuogams, furunkulams, smulkios kraujosrūvos odoje, moterims būdingi mėnesinių sutrikimai, išryškėjęs vyriškas kūno sudėjimas, pieno liaukų atrofija, žemas balsas, vyriškas plaukuotumas, varputės padidėjimas) išryškėja vėliau.
Tyrimas
Šeimos gydytojas įtaręs, kad Jūs galite sirgti Kušingo sindromu, nukreips Jus pas gydytoją specialistą (endokrinologą). Endokrinologas išklausęs jus varginančius skundus, atlikęs kruopštų fizinį ištyrimą, rekomenduos atlikti laboratorinius tyrimus, Kušingo sindromui bei jo priežastims nustatyti. Bus tiriama kortizolio koncentracija įvairiu dienos metu, jo cirkadinis ritmas, laisvo kortizolio kiekis šlapime.
Kušingo sindromo priežasčiai nustatyti svarbiausia matuoti AKTH koncentraciją 9 val. ryte. Jeigu AKTH koncentracija nepadidėjusi, labiausiai tikėtina, kad ligos priežastis yra antinksčių patologija. Nustačius padidėjusią AKTH koncentraciją galime teigti, kad tai hipofizės patologijos sukeltas Kušingo sindromas.
Atliekant kitus laboratorinius tyrimus, galima rasti daug kitų pokyčių: policitemiją, neutropeniją, hipokalemiją, alkalozę, padidėjusią gliukozės koncentraciją plazmoje, hiperlipidemiją, šlapimo mikrobiologinius pokyčius (nulemtus infekcijų), krūtinės ląstos rentgenogramos pokyčius (taip pat nulemtus infekcijų), kaulų tankio pokyčius (osteopeniją ar osteoporozę).
Auglio lokalizacijai nustatyti gydytojas gali rekomenduoti atlikti turkiabalnio rentgenogramą, kompiuterinę tomografiją ar magnetinio rezonanso tyrimą hipofizės adenomai nustatyti. Įtarus, kad auglys gali būti antinksčiuose gali būti atliekama antinksčių ultragarsinis tyrimas, kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija, scintigrafija, angiografija.
Medicininis gydymas
Kušingo sindromo gydymo tikslas yra sumažinti kortizolio kiekius Jūsų organizme. Optimaliausias gydymas yra planuojamas pagal Kušingo sindromą sukėlusią priežastį.
Jei Jums Kušingo sindromą sukėlė ilgalaikis gliukokortikosteroidų vartojimas, Jūsų gydytojas gali palaipsniui sumažinti kortikosteroidų dozes, tuo pačiu toliau adekvačiai tęsiant ligų, dėl kurių Jums buvo skirti šie vaistai gydymą (astmos, artito ar kitų ligų). Kai kurių iš šių ligų gydymui Jūsų gydytojas gali paskirti nesteroidinius medikamentus, kas leistų dar labiau sumažinti gliukokortikoidų vartojimą ar jį visai nutraukti. Itin svarbu yra tai, kad gydymą gliukokortikoidais turi kontroliuoti Jūsų gydytojas. Patys niekuomet nenutraukite gydymo, nekeiskite dozių. Staiga nutraukus gliukokortikoidų vartojimą gali išsivystyti Adisoninė krizė. Gliukokortikoidų vartojimas turi būti nutraukiamas palaipsniui.
Jei Jums Kušingo sindromą sukėlė auglys, Jūsų gydytojas gali rekomenduoti chirurginį gydymą. Hipofizės augliai dažniausiai yra šalinami transsfenoidalinės chirurgijos būdu. Jeigu auglys yra ne hipofizėje (o plaučiuose, kasoje ar antinksčiuose), jis gali būti pašalintas standartinės operacijos metu ar minimaliai invazinės chirurgijos būdu.
Po operacijos Jums teks vartoti pakaitinę hormonų terapiją, kad užtikrintumėte adekvatų kortizolio kiekį organizme. Dažniausiai palaipsniui Jūsų organizmas pradės gaminti normalius kortizolio kiekius ir pakaitę hormonų terapiją prižiūrint gydytojui bus galima nutraukti. Verta paminėti, normalios kortizolio gamybos atsistatymas gali užtrukti net iki vienerių metų. Tačiau kai kuriems pacientams normali kortizolio gamyba organizme nebeatsistato, taigi jiems reikalinga nuolatinė pakaitinė hormonų terapija.
Jeigu chirurgiškai negalima radikaliai pašalinti auglio, gydytojas dažniausiai Jums rekomenduos spindulinį gydymą.
Medikamentinis gydymas gali būti taikomas kortizolio gamybos kontrolei tuomet, kai chirurginis ar spindulinis gydymas yra neefektyvus. Medikamentinis gydymas gali būti skiriamas prieš operaciją tais atvejais kai yra itin sunki Kušingo sindromo eiga. Gydytojas gali rekomenduoti šį gydymą prieš operaciją Jūsų simptomams palengvinti ir sumažinti operacinę riziką. Perteklinė kortizolio gamyba koreguojama šiais medikamentais: ketokonazoliu, mitotanu, metiraponu.
Kai kuriais atvejais dėl auglio ar dėl jo gydymo, gali atsirasti kitų hipofizės ar antinksčių gaminamų hormonų stoka, tuomet Jūsų gydytojas Jums paskirs pakaitinę hormonų terapiją.
Jei nei vienas iš aukščiau aprašytų gydymo metodų nėra efektyvus, Jūsų gydytojas gali rekomenduoti antinksčių pašalinimo operaciją (abipusę adrenalektomiją). Po šios operacijos organizme nebebus gaminami per dideli kortizolio kiekiai, tačiau AKTH hormono kiekiai išliks dideli, o tai gali sukelti padidėjusią odos pigmentaciją.
Natūralus gydymas
Kūšingo sindromo gydymas trunka ilgai. Būkite kantrūs. Jūs nesusirgote Kušingo sindromu staiga, taigi ir ligos simptomai neišnyks per vieną naktį. Keletas patarimų, kurie padės Jums susigrąžinti gerą savijautą ir greičiau pasveikti:
- Pamažu didinkite fizinį krūvį, nepervarkite.
- Tinkamai maitinkitės. Svarbu su maistu gauti tinkamus kiekius kalcio ir vitamino D, kurie sustiprins Jūsų kaulus.
- Jeigu Jus vargina depresija, nenumokite į tai ranka. Kreipkitės į gydytoją specialistą (psichiatrą), kuris padės Jums įveikti depresiją, kitus nuotaikos ar valios sutrikimus, galinčius atsirasti sergant Kušingo sindromu.
Komplikacijos
- Kaulų tankio sumažėjimas (osteoporozė). Tai gali pasireikšti patologiniais kaulų lūžimais (šonkaulių lūžimai, pėdų kaulų lūžimai)
- Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas – arterinė hipertenzija, padidėjusi miokardo infarkto, galvos smegenų insulto rizika.
- Cukrinis diabetas
- Dažnos infekcijos
- Raumenų masės ir jėgos sumažėjimas.
Patarimai ir profilaktika
Šiuo metu gliukokortikoidai vartojami gydyti įvairioms ligoms. Svarbu yra tinkamas gliukokortikoidų dozavimas, nuolatinė gydymo kontrolė, kad išvengtumėte Kušingo sindromo. Atminkinte, kad gliukokortikoidai – tai hormoniniai vaistai, kurių vartojimo savavališkas staigus nutraukimas, dozės keitimas gali sukelti itin sunkias pasekmes (Adisoninę krizę), todėl gydymą šiais preparatais turi kontroliuoti Jūsų gydytojas.
Raktiniai žodžiai
Kušingo sindromas, Hormonai, Skydliaukė, Padidėjęs kraujospūdis, Kraujo spaudimas, Nutukimas, Apvalus, Raudonas, Veidas, Išsausėjusi oda.