Hipofizinis nanizmas, mažaūgiškumas - tai liga, pasireiškianti sulėtėjusiu ar sustojusiu augimu ir organizmo formavimusi dėl sumažėjusio augimo hormono - STH - sekrecijos hipofizėje.
Priežastys
Augimo hormonas pasižymi kaulų, minkštųjų audinių ir kremzlių augimą stimuliuojančiu veikimu. Jis gaminamas hipofizės priekinėje dalyje. Hipofizė – tai nedidelė, sudaryta iš dviejų skilčių, pupelės formos liaukutė esanti po galvos smegenimis, iškart už nosies. Hipofizės priekinėje skiltyje gaminama ir daugiau hormonų – tai skydliaukę stimuliuojantis, prolaktinas, adrenokortikotropinis, folikulus stimuliuojantis, liuteinizuojantis, melanocitus stimuliuojantis hormonas.
Augimo hormono stoka gali būti izoliuota (kai iš hipofizės priekinės skilties gaminamų hormonų trūksta tik vieno augimo hormono) arba gali trūkti tiek jo, tiek kitų hipofizinės priekinės skilties gaminamų hormonų. Būklė, kuomet trūkta daugelio hipofizės gaminamų hormonų yra vadinama hipopituitarizmu.
Esant įgimtam augimo hormono deficitui, naujagimiai paprastai gimsta normalaus ūgio ir svorio, tačiau jau nuo 6 mėnesių ar vienerių metų jų ūgis atsilieka.
Dažniausiai izoliuoto augimo hormono trūkumo priežastis yra neaptinkama – tuomet nustatoma idiopatinio augimo hormono deficito diagnozė. Kai kurių mokslininkų duomenimis, tik labai nedaugeliui pacientų, sergančių izoliuotu augimo hormono deficitu yra nustatomi genetiniai defektai.
Daugelio hipofizinės hormonų stoka gali atsirasti dėl šių priežasčių: traumų (ypač gimdymo metu), hidrocefalijos, galvos navikų, neurochirurginių operacijų, galvos apšvitos, infekcijų. Daliai pacientų, turinčių dauginę hipofizės hormonų stoką yra nustatoma genetinių defektų.
Ligos eiga
Kai vaikui trūksta augimo hormono, atsiranda mažaūgiškumas. Paprastai kūno sandara ir proporcijos būna normalios. Kartais būna nedidelis nutukimas, ant pilvo, šlaunų ir krūtų susikaupia riebalai, raumenų sistema nusilpsta, skeleto brendimas atsilieka. Vidaus organai būna maži, bet jų funkcija nesutrikusi. Šių ligonių intelektas paprastai nepakitęs. Dažnai, esant hipofizės patologijai, pasireiškia ir kitų jos gaminamų hormonų trūkumas su jiems būdinga klinika. Suaugusiems žmonėms STH trūkumas didina aterosklerozės ir osteoporozės riziką, didina riebalų kiekį kraujyje. Eiga lėtinė. Svarbu laiku diagnozuoti ligą ir laiku pradėti gydymą.
Tyrimas
Augimo hormono stoka diagnozuojama įvertinus vadinamuosius auksologinius rodiklius – žemas ūgis, mažas augimo greitis, kaulinio amžiaus atsilikimas. Augimo stokos diagnozei patvirtinti reikalingi laboratoriniai tyrimai – augimo hormono atsakas į stimuliaciją . Verta paminėti, jog augimo hormonas išskiriamas iš hipofizės į kraujotaką pulsiniu režimu (maždaug 6 pulsai per parą, daugiausiai naktį), taigi atsitiktinis bazinis augimo hormono tyrimas augimo hormono deficitui diagnozuoti yra mažai reikšmingas.
Medicininis gydymas
Hipofizinio nanizmo gydymas yra pagrįstas pakaitinės hormonų terapijos principu. Skiriamas žmogaus augimo hormonas. Trūkstant kitų hipofizės hormonų, pakaitinė hormonų terapija papildoma trūkstamais hormonais. Svarbu laiku, kol neužsidariusios kaulų augimo zonos, pradėti gydymą. Kai kaulų augimo zonos sukaulėja, gydymas nebeefektyvus.
SUSIJĘ STRAIPSNIAI
Hipofizę vadina „endokrininio orkestro dirigentu”. Ji yra išsikišusi po galvos smegenimis specialioje įduboje, vadinamoje „turkišku balnu”.
Daugiau...