Feochromocitoma


Feochromocitoma – tai retas navikas, išsivystantis antinksčių šerdinėje dalyje. Antinksčiai – tai endokrininės sistemos liaukutės, esančios iškart virš inksto. Kiekvienas iš mūsų turime jų 2, po vieną virš kiekvieno inksto. Antinksčiai gamina hormonus, vadinamus katecholaminais (adrenalinas ir noradrenalinas), kurie organizme reguliuoja kraujo spaudimą ir yra svarbūs organizmo reakcijai į stresą.

SIMPTOMAI

Pasitikrinkite ČIA! Sveikatos testas

Į viršų

Priežastys

Sergant feochromocitoma, organizme yra gaminami dideli katecholaminų (adrenalino, noradrenalino) kiekiai. Dėl didelės katecholaminų gamybos, didėja arterinis kraujo spaudimas ir širdies susitraukimų dažnis. Feochromocitoma gali būti gyvybei grėsmingas susirgimas, ypač laiku jo nediagnozavus ir nepaskyrus tinkamo gydymo.

Feochromocitoma gali atsirasti bet kokio amžiaus žmonėms, tačiau dažniausiai ji atsiranda vidutinio amžiaus žmonėms. Dažniausiai feochromocitomos yra nepiktybiniai augliai, kurie niekur neplinta. Tačiau gali būti ir piktybinių feochromocitomų, kurios dažniausiai metastazuoja į smegenis, plaučius ar kaulus.

Ligos priežastys yra nežinomos. Žinoma tai, kad feochromocitoma išsivysto iš chromafininių ląstelių, esančių antinksčių šerdinėje dalyje.

Feochromocitoma dažniausiai išsivysto viename antinkstyje, tačiau gali būti atvejų, kai viename antinkstyje yra keli navikai, ar navikai yra abiejuose antinksčiuose. Kadangi chromafininių ląstelių yra ir nerviniame audinyje, jame taip pat gali išsivystyti feochromocitoma. Tokiu atveju navikas vadinamas paraganglioma. Dažniausiai paragangliomos atsiranda širdyje, kakle, šlapimo pūslėje, užpakalinėje pilvo sienoje ir išilgai stuburo.

Kai kuriais atvejais, feochromocitomomis serga giminės arba jos yra susijusios su tam tikromis paveldimomis būklėmis:

  • II tipo daugine endokrinine neoplazija (MEN II, multiple endocrine neoplasia), kuriai būdinga feochromocitoma bei retos formos skydliaukės navikas – medulinė skydliaukės karcinoma
  • Von Hippel-Lindau liga – žmonės sergantys šiuo sindomu turi didelę feochromocitomis išsivystymo riziką
  • I tipo neurofibromatoze – kartais feochromocitomos atsiranda žmonėms sergantiems 1 tipo neurofibromatoze – sindromu, kuriam būdinga dauginiai augliai odoje (neurofibromos), pigmentinės odos dėmės ir optinio nervo augliai.

Į viršų

Ligos eiga

Sergant feochromocitoma arterinis kraujo spaudimas gali būti padidėjęs nuolat, ar epizodiškai. Staigus arterinio kraujo spaudimo padidėjimas sergant feochromocitoma gali sukeltį būklę vadinamą hipertenzine krize. Hipertenzine krize yra laikomas staigus arterinio kraujo spaudimo padidėjimas didesnis nei 180/110 mm Hg. Hipertenzinę krizę gali išprovokuoti emocinis stresas, anestezija, nėštumas, sunkaus svorio kėlimas ir kt. Prasidėjus krizei ligonis būna sujaudintas, jį krečia šaltis, be priežasties atsiranda baimė, vidinis nerimas. Būna galvos skausmas, prakaitavimas, širdies plakimas, kartais pilvo ir šonų skausmai. Vyzdžiai dažnai būna išsiplėtę, oda ir gleivinės blyškios, galūnės atšalusios. Kartais pasitaiko ryškus arterinio kraujo spaudimo svyravimas – buvęs aukštas kraujospūdis savaime krenta iki žemo. Krizės trukmė įvairi, nuo kelių minučių iki kelių valandų. Kraujyje nustatomas padidėjęs gliukozės kiekis, leukocitų (baltųjų kraujo kūnelių) skaičius. Ligai prasidėjus, priepuoliai būna reti, kas keli mėnesiai ar net metai. Ligai progresuojant, krizės dažnėja, gali kartotis kelis kartus per dieną.

Į viršų

Tyrimas

Išklausęs Jus varginančius skundus, atlikęs fizinį ištyrimą, gydytojas rekomenduos atlikti laboratorinius kraujo ir šlapimo tyrimus padidėjusiam hormonų kiekiui (adrenalinui, noradrenalinui) nustatyti. Nustačius padidėjusius katecholaminų kiekius kraujyje, gydytojas rekomenduos atlikti vaizdinius tyrimus, auglio lokalizacijai nustatyti:

  • Antinksčių ultragarsinis tyrimas, kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografijos tyrimas (MRT)
  • Kuomet auglys yra labai mažas ar nenustatomas atliekant KT ar MRT bei esant navikui ne antinksčiuose, gydytojas gali atlikti scintigrafiją su J123 ar J135 meta-jodo benzil guanidinu (MIBG) ar pozitronų emisinę tomografiją su 6-18F-flurodopaminu
  • Jei naviko nepavyksta nustatyti MIBG scintigrafija ar pozitoronų emisine tomografija su 6-18F-fluorodopaminu, gydytojas gali atlikti somatostatino receptorių scintigrafiją su okterotidu. Šis tyrimas taip pat naudingas auglių, kurie ekspresuoja somatostatino receptorius nustatymui. Deja tyrimo jautrumas yra mažas, ypač ieškant solitarinių navikų.

Tam tikrais atvejais, Jums gali reikėti gydytojo genetiko konsultacijos, bei genetinių tyrimų.
Kai kuriems pacientams, antinksčių augliai (tame tarpe ir feochromocitoma) dažnai nustatomi atsitiktinai, atliekant vaizdinius pilvo tyrimus dėl kitų ligų. Tačiau tik nedaugelis atsitiktinai rastų antinksčių darinių yra feochromocitomos. Dažniausiai tai nepiktybiniai augliai – antinksčių adenomos. Atsitiktinai radus darinį antinksčiuose, gydytojas gali rekomenduoti atlikti laboratorinius kraujo ir šlapimo tyrimus katecholaminų kiekiams nustatyti.

Į viršų

Medicininis gydymas

Feochromocitomos dažniausiai gydomos chirurginiu būdu – šalinant visą pažeistą antinkstį. Po operacijos dažniausiai pranyksta visi ligos simptomai, normalizuojasi katecholaminų kiekiai kraujyje, arterinis kraujo spaudimas. . Prieš operaciją skiriami kraujospūdį mažinantys vaistai. Šiuo atveju tinka α ir β blokatoriai (prazozinas, doksazozinas, metaprololis, atenololis, propranololis ir kiti). Jeigu feochromocitomos yra abiejuose antinksčiuose, jas pašalinus Jums teks vartoti pakaitinę hormonų terapiją visą gyvenimą.

Kai kuriais atvejais (navikas piktybinis, peraugęs kitus organus, metastazavęs) chirurginis gydymas gali būti nebetinkamas. Tokiu atveju gali būti skiriams spindulinis, chemoterapinis gydymas, naviko arterijų embolizavimas.

Į viršų

Natūralus gydymas

Dieta, sergant feochromocitoma, panaši į dietą kaip ir sergant arterine hipertenzija. Tai sumažintas valgomosios druskos ir riebalų kiekis. Ligonis, pakol nebus pašalintas navikas, tūrėtų vengti stresų, riboti fizinį krūvį. Su savimi pacientas tūrėtų nešiotis prazozino ar kito α blokatorių tablečių, kad ištikus krizei galėtų ją nutraukti.

Į viršų

Komplikacijos

Jeigu Jūs turite nuolat padidėjusį kraujo spaudimą (arterinę hipertenziją), kurį sukėlė feochromocitoma, dėl šios priežasties gali būti pažeidžiami daugelis gyvybiškai svarbių organų. Kuo ilgiau Jūs sergate negydoma hipertenzija, tuo didesnė žala yra padaroma Jūsų organams.

Negydomas arterinio kraujo padidėjimas gali sukelti miokardo infarktą, galvos smegenų insultą, inkstų nepakankamumą, ūmų respiracinio distreso sindromą (ARDS), psichozę, traukulius, regos sutrikimus, priešlaikinę mirtį.

Dėl staigaus arterinio kraujo spaudimo padidėjimo (hipertenzinės krizės) gali išsivystyti gyvybei pavojingos būklės, tokios kaip galvos smegenų insultas ar širdies aritmijos.

Į viršų

Patarimai ir profilaktika

Nėra.

Į viršų

Raktiniai žodžiai

Feochromocitoma, Navikas, Antinksčiai, Hormonai, Adrenalinas, Noradrenalinas, Dofaminas, Stresas